Síndrome de Brown-Séquard como forma de presentación de mielitis transversa idiopática / Brown-Séquard syndrome as a presentation of idiopathic transverse myelitis

El síndrome de Brown-Séquard es el conjunto de signos y síntomas causado por hemisección medular de diversos orígenes. Puede generarse por múltiples causas; las traumáticas son las más frecuentes. Las causas menos frecuentes son patología inflamatoria, isquémica, tumoral o infecciosa. Se presenta un niño de 12 años, con instauración aguda y progresiva de un síndrome de hemisección medular derecho, con parálisis hipo/arrefléctica homolateral y afectación de sensibilidad termoalgésica contralateral. En la resonancia magnética de médula espinal, se observó compromiso inflamatorio en hemimédula derecha a nivel de segunda y tercera vértebras torácicas. Con diagnóstico de mielitis transversa idiopática, inició tratamiento con corticoide intravenoso a altas dosis con evolución clínica favorable y restitución de las funciones neurológicas.

Brown-Séquard syndrome refers to a set of signs and symptoms caused by hemisection of the spinal cord from various sources. It may have multiple causes; traumatic injuries are the most frequent ones. The less common causes include inflammation, ischemia, tumors, or infections. This report is about a 12-year-old boy with an acute and progressive course of right hemisection of the spinal cord, with ipsilateral hypo/areflexic paralysis and contralateral loss of thermalgesic sensation. The MRI of the spinal cord showed inflammation in the right side of the spinal cord at the level of the second and third thoracic vertebrae. The patient was diagnosed with idiopathic transverse myelitis and was started on intravenous high-dose corticosteroids; he showed a favorable clinical course and recovered neurological functions.

Brown-Séquard syndrome as a presentation of idiopathictransverse myelitis. / Síndrome de Brown-Séquard como forma de presentación de mielitis transversa idiopática.

Brown-Séquard syndrome refers to a set of signs and symptoms caused by hemisection of the spinal cord from various sources. It may have multiple causes; traumatic injuries are the most frequent ones. The less common causes include inflammation, ischemia, tumors, or infections. This report is about a 12-year-old boy with an acute and progressive course of right hemisection of the spinal cord, with ipsilateral hypo/areflexic paralysis and contralateral loss of thermalgesic sensation. The MRI of the spinal cord showed inflammation in the right side of the spinal cord at the level of the second and third thoracic vertebrae. The patient was diagnosed with idiopathic transverse myelitis and was started on intravenous high-dose corticosteroids; he showed a favorable clinical course and recovered neurological functions.

El síndrome de Brown-Séquard es el conjunto de signos y síntomas causado por hemisección medular de diversos orígenes. Puede generarse por múltiples causas; las traumáticas son las más frecuentes. Las causas menos frecuentes son patología inflamatoria, isquémica, tumoral o infecciosa. Se presenta un niño de 12 años, con instauración aguda y progresiva de un síndrome de hemisección medular derecho, con parálisis hipo/arrefléctica homolateral y afectación de sensibilidad termoalgésica contralateral. En la resonancia magnética de médula espinal, se observó compromiso inflamatorio en hemimédula derecha a nivel de segunda y tercera vértebras torácicas. Con diagnóstico de mielitis transversa idiopática, inició tratamiento con corticoide intravenoso a altas dosis con evolución clínica favorable y restitución de las funciones neurológicas.

[Mesencephalic Ewing sarcoma: Case report]. / Sarcoma de Ewing mesencefálico: reporte de caso.

Ewing's sarcoma is a malignant neoplasm mainly occurring in the bone, with other locations being exceptional. In the case of primary intracranial presentations, it is essential to rule out metastatic lesions as well as other neuroectodermal tumors that may require different diagnostic and therapeutic approaches. We present a 14-year-old patient who consulted for upper eyelid ptosis of left eye associated with a 2-month history of diplopia, with imaging evidence of extra-axial tumor lesion, located at the level of the interpeduncular cistern. Complete excision was performed, with a pathological diagnosis of Ewing's sarcoma of midbrain location.

El sarcoma de Ewing es una neoplasia de origen más frecuentemente óseo; otras localizaciones son excepcionales. En el caso de las presentaciones primarias intracraneales, resulta imprescindible descartar que se trate de un secundarismo así como también de otros tumores neuroectodérmicos que puedan requerir distintos abordajes diagnósticos y terapéuticos. Se presenta a una paciente de 14 años que consultó por ptosis palpebral de ojo izquierdo asociado a diplopía de 2 meses de evolución; los estudios por imágenes mostraron una lesión tumoral extraaxial situada a nivel de la cisterna interpeduncular. Se realizó la exéresis completa, con diagnóstico anatomopatológico de sarcoma de Ewing de ubicación mesencefálica.

Sarcoma de Ewing mesencefálico: reporte de caso / Mesencephalic Ewing sarcoma: Case report

El sarcoma de Ewing es una neoplasia de origen más frecuentemente óseo; otras localizaciones son excepcionales. En el caso de las presentaciones primarias intracraneales, resulta imprescindible descartar que se trate de un secundarismo así como también de otros tumores neuroectodérmicos que puedan requerir distintos abordajes diagnósticos y terapéuticos. Se presenta a una paciente de 14 años que consultó por ptosis palpebral de ojo izquierdo asociado a diplopía de 2 meses de evolución; los estudios por imágenes mostraron una lesión tumoral extraaxial situada a nivel de la cisterna interpeduncular. Se realizó la exéresis completa, con diagnóstico anatomopatológico de sarcoma de Ewing de ubicación mesencefálica

Ewing's sarcoma is a malignant neoplasm mainly occurring in the bone, with other locations being exceptional. In the case of primary intracranial presentations, it is essential to rule out metastatic lesions as well as other neuroectodermal tumors that may require different diagnostic and therapeutic approaches. We present a 14-year-old patient who consulted for upper eyelid ptosis of left eye associated with a 2-month history of diplopia, with imaging evidence of extra-axial tumor lesion, located at the level of the interpeduncular cistern. Complete excision was performed, with a pathological diagnosis of Ewing's sarcoma of midbrain location.

Pseudomicroangiopatía trombótica por deficiencia de vitamina B12 en un lactante / Pseudo-thrombotic microangiopathy due to vitamin B12 deficiency in an infant

La seudomicroangiopatía trombótica o síndrome de Moschcowitz es una manifestación infrecuente del déficit de vitamina B12. Se caracteriza por anemia hemolítica con características microangiopáticas, reticulocitos e índices hematimétricos normales o con ligera megaloblastosis, asociados a manifestaciones neurológicas. La vitamina B12 está presente en alimentos proteicos de origen animal. La lactancia materna es una fuente adecuada para los niños cuando los niveles maternos son normales. Se presenta a una paciente de 16 meses que se internó por anemia hemolítica con requerimiento transfusional, plaquetopenia, mal progreso pondoestatural y retraso neuromadurativo. Durante su internación se arribó al diagnóstico de seudomicroangiopatía trombótica secundaria a déficit de vitamina B12.

Pseudo-thrombotic microangiopathy, or Moschcowitz syndrome, is a rare manifestation of vitamin B12 deficiency. It is characterized by microangiopathic hemolytic anemia, reticulocytes, and hematimetric indices that can be normal or that might present a mild megaloblastosis, and which are associated with neurological manifestations. Vitamin B12 can be found in animal-based protein foods. Breastfeeding is an adequate source of this vitamin for children, when maternal serum levels are normal. The case of a 16-month-old infant is presented. She was admitted for hemolytic anemia with transfusion requirement, thrombocytopenia, failure to thrive and developmental delay. During her hospitalization, she was diagnosed with pseudothrombotic microangiopathy caused by vitamin B12 deficiency.

[Pseudo-thrombotic microangiopathy due to vitamin B12 deficiency in an infant]. / Pseudomicroangiopatía trombótica por deficiencia de vitamina B12 en un lactante.

Pseudo-thrombotic microangiopathy, or Moschcowitz syndrome, is a rare manifestation of vitamin B12 deficiency. It is characterized by microangiopathic hemolytic anemia, reticulocytes, and hematimetric indices that can be normal or that might present a mild megaloblastosis, and which are associated with neurological manifestations. Vitamin B12 can be found in animal-based protein foods. Breastfeeding is an adequate source of this vitamin for children, when maternal serum levels are normal. The case of a 16-month-old infant is presented. She was admitted for hemolytic anemia with transfusion requirement, thrombocytopenia, failure to thrive and developmental delay. During her hospitalization, she was diagnosed with pseudothrombotic microangiopathy caused by vitamin B12 deficiency.

La seudomicroangiopatía trombótica o síndrome de Moschcowitz es una manifestación infrecuente del déficit de vitamina B12. Se caracteriza por anemia hemolítica con características microangiopáticas, reticulocitos e índices hematimétricos normales o con ligera megaloblastosis, asociados a manifestaciones neurológicas. La vitamina B12 está presente en alimentos proteicos de origen animal. La lactancia materna es una fuente adecuada para los niños cuando los niveles maternos son normales. Se presenta a una paciente de 16 meses que se internó por anemia hemolítica con requerimiento transfusional, plaquetopenia, mal progreso pondoestatural y retraso neuromadurativo. Durante su internación se arribó al diagnóstico de seudomicroangiopatía trombótica secundaria a déficit de vitamina B12.

Sedoanalgesia para procedimientos en pediatría / Procedural sedation and analgesia in the pediatric patient

La utilización de sedación y analgesia durante procedimientos diagnósticos y/o terapéuticos es un estándar de cuidado en pediatría. El pediatra a cargo debe conocer las condiciones del paciente y los recursos institucionales necesarios para la realización de una sedoanalgesia segura. Proponemos la utilización de ketamina, y en algunos casos su asociación con midazolam, para la sedoanalgesia realizada por pediatras

The use of sedation and analgesia during diagnostic and/or therapeutic procedures is a standard of care in pediatrics. The pediatrician in charge must know the conditions of the patient and the institutional resources necessary for the realization of a safe sedoanalgesia. We propose the use of ketamine, and in some cases its association with midazolam, for sedoanalgesia performed by paediatricians

[Training of resident physicians in the recognition and treatment of an anaphylaxis case in pediatrics with simulation models]. / Capacitación de médicos residentes en el reconocimiento y tratamiento de un caso de anafilaxia en pediatría con modelos de simulación.

OBJETIVE: To evaluate the performance of resident physicians in diagnosing and treating a case of anaphylaxis, six months after participating in simulation training exercises. METHODS: Initially, a group of pediatric residents were trained using simulation techniques in the management of critical pediatric cases. Based on their performance in this exercise, participants were assigned to one of 3 groups. At six months post-training, 4 residents were randomly chosen from each group to be re-tested, using the same performance measure as previously used. RESULTS: During the initial training session, 56 of 72 participants (78%) correctly identified and treated the case. Six months after the initial training, all 12 (100%) resident physicians who were re-tested successfully diagnosed and treated the simulated anaphylaxis case. CONCLUSIONS: The training through simulation techniques allowed correction or optimization of the treatment of simulated anaphylaxis cases in resident physicians evaluated after 6 months of the initial training.

OBJETIVO: Evaluar el desempeño logrado por médicos residentes en el diagnóstico y tratamiento de un caso simulado de anafilaxia luego de 6 meses de haber recibido capacitación con técnicas de simulación. MATERIAL Y MÉTODO: Un grupo de residentes de Pediatría fueron capacitados a través de técnicas de simulación en diferentes emergencias pediátricas (primera etapa) y luego clasificados según su grado de desempeño en 3 subgrupos. Se seleccionaron, posteriormente, 4 médicos al azar de cada subgrupo para ser reevaluados luego de 6 meses (segunda etapa). RESULTADOS: Participaron 72 médicos de la primera etapa, 56 (77,8%) resolvieron el caso correctamente. A los 6 meses, los 12 (100%) médicos evaluados trataron en forma adecuada el nuevo caso de anafilaxia. CONCLUSIONES: La capacitación a través de técnicas de simulación permitió corregir u optimizar el tratamiento de casos simulados de anafilaxia en médicos residentes evaluados luego de 6 meses de la capacitación inicial.

Periorquitis meconial: A propósito de un caso / Meconium periorchitis: A case report

La periorquitis meconial es infrecuente. En el feto, está abierto el conducto peritoneo vaginal y, ante una perforación intestinal por cualquier causa (atresia intestinal, vólvulo, entre otras), se produce una peritonitis meconial. El contenido intestinal puede pasar hacia la cavidad vaginal escrotal. La peritonitis meconial puede resolverse espontáneamente y sin consecuencias. Restos calcificados de este evento pueden quedar en la cavidad peritoneal y/o en el escroto. En el recién nacido, se observará un hidrocele y una masa palpable intraescrotal, ecográficamente heterogénea y con calcificaciones. La periorquitis meconial o vaginalitis meconial se resuelve espontáneamente. Su desconocimiento podría llevar a cirugías innecesarias en el neonato. Se presenta el caso de un paciente de 33 días de vida con una masa escrotal, en quien se realizó una cirugía exploratoria. El diagnóstico anatomopatológico fue de periorquitis meconial.

Meconium periorchitis is uncommon. In the unborn child the peritoneum vaginal canal is open and, secondary to intestinal perforation due to any cause (intestinal atresia, volvulus, and others), meconium peritonitis occurs. The intestinal content reaches the scrotal vaginal cavity. Meconium peritonitis can heal spontaneously and without consequences. Calcified remnants of this event may remain in the peritoneal cavity and/or scrotum. In the newborn, a hydrocele and scrotal mass can be observed; the ultrasound will show a heterogeneous image with calcifications. Meconium periorchitis or meconium vaginalitis resolves spontaneously. The lack of awareness of this disease could lead to unnecessary surgery in the newborn. We present a 33 days old patient with a scrotal mass in whom surgery was performed with the pathological diagnosis of meconium periorchitis.

[Meconium periorchitis: A case report]. / Periorquitis meconial: A propósito de un caso.

Meconium periorchitis is uncommon. In the unborn child the peritoneum vaginal canal is open and, secondary to intestinal perforation due to any cause (intestinal atresia, volvulus, and others), meconium peritonitis occurs. The intestinal content reaches the scrotal vaginal cavity. Meconium peritonitis can heal spontaneously and without consequences. Calcified remnants of this event may remain in the peritoneal cavity and/or scrotum. In the newborn, a hydrocele and scrotal mass can be observed; the ultrasound will show a heterogeneous image with calcifications. Meconium periorchitis or meconium vaginalitis resolves spontaneously. The lack of awareness of this disease could lead to unnecessary surgery in the newborn. We present a 33 days old patient with a scrotal mass in whom surgery was performed with the pathological diagnosis of meconium periorchitis.

[Tension pneumothorax as a presentation of congenital cystic adenomatoid malformation of the lung]. / Neumotórax hipertensivo como forma de presentación de una malformación adenomatoidea quística pulmonar.

The purpose of this paper is to examine the case of a 50-day-old patient with an unusual and severe presentation of a rare disease: congenital cystic adenomatoid malformation of the lung. The infant was admitted to the pediatric intensive care unit with respiratory failure and circulatory collapse refractory to intravenous fluids and inotropic drugs. Chest X-ray showed a radiolucent homogeneous image in the right lung base, suggesting bullous lesion of the right lower lobe associated with ipsilateral pneumothorax. Drainage was performed by placing a chest tube with subsequent clinical improvement. Later the cyst was resected by right lower lobectomy; the histopathological diagnosis was congenital cystic adenomatoid malformation type 4 (Stocker classification). The patient evolved favorably.

Neumotórax hipertensivo como forma de presentación de una malformación adenomatoidea quística pulmonar / Tension pneumothorax as a presentation of congenital cystic adenomatoid malformation of the lung

El propósito de este trabajo es examinar el caso de un paciente con una forma de presentación no habitual y grave de una patología poco frecuente, como la malformación adenomatoidea quística pulmonar. Se trata de un lactante de 50 días de vida que ingresó en la unidad de cuidados intensivos pediátricos con insuficiencia respiratoria y colapso circulatorio refractario a la expansión de volumen y los inotrópicos. La radiografía de tórax mostró una imagen radiolúcida, homogénea, en la base pulmonar derecha, que parecía corresponder a una lesión bullosa en el lóbulo inferior derecho, asociada a neumotórax homolateral. Se realizó drenaje con colocación de un tubo de avenamiento pleural y se observó una mejoría clínica posterior. Se efectuó la resección del quiste mediante lobectomía inferior derecha; el diagnóstico histopatológico fue malformación adenomatoidea quística de la vía aérea de tipo 4 (clasificación de Stocker). El paciente evolucionó favorablemente.

The purpose of this paper is to examine the case of a 50-day-old patient with an unusual and severe presentation of a rare disease: congenital cystic adenomatoid malformation of the lung. The infant was admitted to the pediatric intensive care unit with respiratory failure and circulatory collapse refractory to intravenous fluids and inotropic drugs. Chest X-ray showed a radiolucent homogeneous image in the right lung base, suggesting bullous lesion of the right lower lobe associated with ipsilateral pneumothorax. Drainage was performed by placing a chest tube with subsequent clinical improvement. Later the cyst was resected by right lower lobectomy; the histopathological diagnosis was congenital cystic adenomatoid malformation type 4 (Stocker classification). The patient evolved favorably.

Neumotórax hipertensivo como forma de presentación de una malformación adenomatoidea quística pulmonar / Tension pneumothorax as a presentation of congenital cystic adenomatoid malformation of the lung

El propósito de este trabajo es examinar el caso de un paciente con una forma de presentación no habitual y grave de una patología poco frecuente, como la malformación adenomatoidea quística pulmonar. Se trata de un lactante de 50 días de vida que ingresó en la unidad de cuidados intensivos pediátricos con insuficiencia respiratoria y colapso circulatorio refractario a la expansión de volumen y los inotrópicos. La radiografía de tórax mostró una imagen radiolúcida, homogénea, en la base pulmonar derecha, que parecía corresponder a una lesión bullosa en el lóbulo inferior derecho, asociada a neumotórax homolateral. Se realizó drenaje con colocación de un tubo de avenamiento pleural y se observó una mejoría clínica posterior. Se efectuó la resección del quiste mediante lobectomía inferior derecha; el diagnóstico histopatológico fue malformación adenomatoidea quística de la vía aérea de tipo 4 (clasificación de Stocker). El paciente evolucionó favorablemente.(AU)

The purpose of this paper is to examine the case of a 50-day-old patient with an unusual and severe presentation of a rare disease: congenital cystic adenomatoid malformation of the lung. The infant was admitted to the pediatric intensive care unit with respiratory failure and circulatory collapse refractory to intravenous fluids and inotropic drugs. Chest X-ray showed a radiolucent homogeneous image in the right lung base, suggesting bullous lesion of the right lower lobe associated with ipsilateral pneumothorax. Drainage was performed by placing a chest tube with subsequent clinical improvement. Later the cyst was resected by right lower lobectomy; the histopathological diagnosis was congenital cystic adenomatoid malformation type 4 (Stocker classification). The patient evolved favorably.(AU)

Neumotórax hipertensivo como forma de presentación de una malformación adenomatoidea quística pulmonar. / [Tension pneumothorax as a presentation of congenital cystic adenomatoid malformation of the lung].

The purpose of this paper is to examine the case of a 50-day-old patient with an unusual and severe presentation of a rare disease: congenital cystic adenomatoid malformation of the lung. The infant was admitted to the pediatric intensive care unit with respiratory failure and circulatory collapse refractory to intravenous fluids and inotropic drugs. Chest X-ray showed a radiolucent homogeneous image in the right lung base, suggesting bullous lesion of the right lower lobe associated with ipsilateral pneumothorax. Drainage was performed by placing a chest tube with subsequent clinical improvement. Later the cyst was resected by right lower lobectomy; the histopathological diagnosis was congenital cystic adenomatoid malformation type 4 (Stocker classification). The patient evolved favorably.